本書收集整理了《新生兒科評論》(NeoReviews)雜志中自2004年以來發(fā)表的富有挑戰(zhàn)性的新生兒病例。該書甄選了大量臨床診療中碰到的疑難,少見病例,或雖為臨床常見但治療存有爭議的病例,并對其中一些過時(shí)的診斷或治療方式,根據(jù)最新文獻(xiàn)提供了富于建設(shè)性意見的評論。在一些病例中,原始作者還提供了有關(guān)患者臨床過程的最新進(jìn)展信息。
現(xiàn)代新生兒臨床醫(yī)學(xué)自20世紀(jì)50年代初算起發(fā)展已逾70年,中國則自20世紀(jì)90年代開始追趕,10年隨著全嬰健康系統(tǒng)的建立和孕產(chǎn)婦及嬰兒醫(yī)保的實(shí)施,正在實(shí)現(xiàn)圍產(chǎn)新生兒臨床醫(yī)學(xué)現(xiàn)代化,并伴隨著產(chǎn)科即圍生醫(yī)學(xué)的發(fā)展而形成和完善,體現(xiàn)在救治復(fù)雜危重疾病與大量超不生兒的長期存活。這帶來新生兒及嬰兒死亡率的顯著下降,且這個(gè)過程也將在未來繼續(xù)下去,以縮小與國際新生兒臨床醫(yī)學(xué)之間的差距。其中,國際交流合作起到顯著作用。
這本《新生兒學(xué)疑難病例》源于美國兒科學(xué)會(huì)(Anlteican Academ)r nfPediatri cs.AAP)會(huì)刊《兒科學(xué)》(Pediatrlt)雜志的子刊《新生兒科評論》(NeoReviews)歷年發(fā)表的疑難病例討論的案例分析匯編。譯者段江等醫(yī)師將其介紹到國內(nèi)兒科臨床界,成為溝通我國與歐美發(fā)達(dá)國家的重要橋梁和交臺(tái),有助于提升我國各層兒科及新生兒?漆t(yī)師護(hù)士在臨床、繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育、?平虒W(xué)等的,也是對國內(nèi)及國際新生兒醫(yī)學(xué)的重要貢獻(xiàn)。
盡管目前學(xué)術(shù)界更強(qiáng)調(diào)用循證醫(yī)學(xué)[Eviderc一based啪dicine(Neonatology)]理念和方法,作為設(shè)定及評價(jià)臨床各大類疾病的診療標(biāo)準(zhǔn)及路徑(常規(guī)Guideline),但在日常工作中,判定各個(gè)病案的疾病類型、診斷、病程等特征,仍然依賴日常的經(jīng)驗(yàn)積累及對文獻(xiàn)的檢索和分析利用,或基于本地化的常規(guī),使實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)與理論相結(jié)合。這些構(gòu)成r現(xiàn)代兒科臨床新生兒學(xué)的認(rèn)知與實(shí)踐的主體。
在針對是否能夠準(zhǔn)確、及時(shí)地對臨床狀況做出判別,并對特殊表現(xiàn)及掌握的信息達(dá)到疾病的正確診斷和處理,一直是對臨床及實(shí)驗(yàn)(檢驗(yàn))醫(yī)學(xué)工作者的挑戰(zhàn)。對于單個(gè)個(gè)體疾病的理解認(rèn)識(shí)過程,一個(gè)正確的對疾病發(fā)展的診斷和干預(yù)策略,需要多維度、多角度的信息匯集及分析:從多種學(xué)科信息(產(chǎn)科、新生兒、影像、檢驗(yàn)技術(shù)、手段)的匯集;從個(gè)體一群體一個(gè)體的比較及個(gè)案病例病情發(fā)展過程的解析其規(guī)律性和特異性;從歷史發(fā)展的長線中,學(xué)診斷及干預(yù)的技術(shù)方法學(xué)的發(fā)展及個(gè)體病例的受益及潛在危害風(fēng)險(xiǎn)。這本病例集并不提羅萬象的經(jīng)典病例,也不提供特殊病例的標(biāo)準(zhǔn)答案,但是可以幫助讀者學(xué)成上述科學(xué)分析的方法及理念。同時(shí)加強(qiáng)對大量第一手臨床科研文獻(xiàn)的閱讀和檢索,使其相得益彰,得到完整準(zhǔn)確的臨床科學(xué)知識(shí)。
愿此書能得到讀者的肯定,并希冀中國醫(yī)護(hù)人員通過實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)積累,整理出國內(nèi)臨床上的大量典型和不典型病案,在國際國內(nèi)醫(yī)學(xué)專業(yè)期刊發(fā)表.為新生兒臨床醫(yī)學(xué)與科學(xué)知識(shí)大廈增磚添瓦。
孫波(復(fù)旦大學(xué)兒科學(xué)特聘教授)
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院,上海
2020年7月
第一部分心血管系統(tǒng)疾病
病例pan style="font-family:宋體">難以安撫的喂養(yǎng)時(shí)哭鬧
病例2新生兒無心音
病例3出生后呼吸音異常
病例4出生后持續(xù)心動(dòng)過緩
第二部分皮膚疾病
病例5 22日齡男嬰,皮疹、喂養(yǎng)困難、腹瀉
病例6光療后皮疹-
病例7 3周齡新熱、皮疹及脫皮
病例8新生兒出血性、丘疹性、結(jié)節(jié)性病變
病例9新生兒低血壓伴皮疹-
病例pan style="font-family:宋體">新生兒軀干部大面積皮膚缺損
病例pan style="font-family:宋體">新生兒面部紅斑病變
病例12 2日齡足月女嬰伴癲癇樣癥狀
第三部分內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
病例13 5日齡新生兒反復(fù)低血糖
病例14 5周齡嬰兒脫水,尿多
病例pan style="font-family:宋體">早產(chǎn)女嬰生殖器外觀性別難辨
病例pan style="font-family:宋體">足月兒低血糖。
病例17 6日齡新生兒心動(dòng)過速和呼吸急促
第四部分水、電解質(zhì)紊亂
病例18 2周齡早產(chǎn)兒高鈉癥
第五部分消化系統(tǒng)疾病
病例19 pan style="font-family:宋體">日齡男罌喂養(yǎng)困難和嘔吐
病例2O有腹水的早產(chǎn)兒
病例21 腹脹、腸鳴音消失的早產(chǎn)女嬰
病例22晚期早產(chǎn)兒發(fā)現(xiàn)腹部腫塊
病例23足月新牛兒凝血障礙、肝大和腹水
病例24陰囊變色的極低出生體重兒
病例25肺部有囊性結(jié)構(gòu)的新生兒
第六部分遺傳性疾病
病例26新生兒雙足背水腫
第七部分血液系統(tǒng)/疾病
病例27足月兒肝脾大
病例28 晚期早產(chǎn)兒“藍(lán)莓松餅”樣皮疹伴呼吸窘迫
病例29新生兒上肢腫脹
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難以安撫的喂養(yǎng)時(shí)哭鬧
病例報(bào)告
新生兒重癥監(jiān)護(hù)室的護(hù)十報(bào)告,一名5周齡大的男嬰呼吸急促。在過去一周喂哺配方奶時(shí),患兒出現(xiàn)急性發(fā)作的煩躁癥狀。因胎兒晚期胎心減速,患兒于胎齡29周時(shí)剖宮產(chǎn)出生。出生時(shí)出現(xiàn)輕度呼吸窘迫,給予持續(xù)氣道正壓輔助呼吸48 h。出生后曾接受靜脈輸液,后逐漸開始經(jīng)口喂養(yǎng)。盡管在過去一周患兒已經(jīng)達(dá)到全母乳親體哺乳喂養(yǎng),但其體重并未相應(yīng)增加。在病程初期,患兒的煩躁不安癥狀被歸咎于胃食管反流。
當(dāng)日體格檢查情況,體溫36.5℃,心率178次/min,呼吸76次/min,血壓56/28 mmHg.未氧療下氧飽和度為98%。體重2 kg,身長42 cm,頭圍30 cm。無明最的面部畸形。毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(5 s),脈搏弱,四肢端涼,鼻翼扇動(dòng),吸氣性三凹征陽性。
心臟聽診聞及奔馬律和向左腋下傳導(dǎo)的4/6全收縮期雜音。肝肋緣下5 cm可觸及。胸部檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)濕噦音。余體格檢查未見明顯異常。
全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血液生化學(xué)檢查結(jié)果正常。胸部x線片顯示心臟(圖1—1)。12導(dǎo)聯(lián)心電圖(EcG)如圖l 2所示。左心房擴(kuò)大,并出現(xiàn)房間隔弓樣彎曲。右冠狀動(dòng)脈起源于右主動(dòng)脈尖,而較細(xì)小的左冠狀動(dòng)脈(1en coronary artery,LcA)則來自肺動(dòng)脈(plllmonararteq,PA)。彩色血流成像顯示LcA血流逆行流人PA;谏鲜霭l(fā)現(xiàn),最終診斷是由于左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(anomalous origin 0fthe left coronar),artery from th。pulmonary artery,Au:APA)而引起的左心室心肌病。
鑒別診斷
嬰兒心力衰竭常見原因于下述疾。鹤笙蛴曳至餍呐K病(如室間隔缺損)、左心阻塞性病變、心肌炎、代謝紊亂(低鈣血癥)、心律不齊、動(dòng)靜脈畸形(蓋倫靜脈.肝、肺靜脈)、冠狀動(dòng)脈缺血(AL(:APA,川崎病)或急性高血壓。心電圖檢查有助于確定嬰兒心力衰竭的原因…。
疾病概況
左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈.可能是孤立的缺陷,也可能與其他先天性心臟缺陷(例如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,法洛四聯(lián)癥或永存動(dòng)脈干)有關(guān)。該病也被稱為Bland-White-Garland綜合征。其發(fā)病率約為l/300000活產(chǎn)嬰兒。在胚胎學(xué)上,ALcAPA是由于圓錐動(dòng)脈干分隔異;蚍蝿(dòng)脈冠狀動(dòng)脈芽持續(xù)發(fā)育異常以及主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈芽的異常退化引起
病理生理學(xué)
AI.CAI-.A患者的I臨床表現(xiàn)通常在出生后2~3個(gè)月時(shí)就已很明顯。在新生兒期間,由于新生兒的肺血管阻力(pulmonar)r vascular resl‘starm,F'VR)較高,血流由PA向LcA灌注,此時(shí),雖然肺動(dòng)脈內(nèi)血流為非氧飽和血,但LCA供血的心肌并不會(huì)發(fā)生缺血。大約在6~8周齡時(shí)I'VR下降,流向LCA的血流量下降,左右冠狀動(dòng)脈之間發(fā)生代償性吻合。隨著PVRLCA反向流入PA。這種現(xiàn)象稱為冠狀動(dòng)脈竊血綜合征。此時(shí)可發(fā)生心
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