系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus，SLE) 是一種慢性、高致死性的自身免疫性疾病。臨床上常存在多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。患者血清中存在大量抗體，免疫復(fù)合物沉積在小血管，引起血管炎的病理損害導(dǎo)致多器官功能受損。系統(tǒng)性紅斑狼瘡以女性多見，占90%，常為20~40歲的育齡期的婦女。本年度發(fā)展報告以詳實的數(shù)據(jù)闡述了我國SLE的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)與發(fā)展趨勢，揭示了我國SLE診治中存在的問題與挑戰(zhàn)，展示了我國近年來在SLE研究中取得的成績，展望了風(fēng)濕病學(xué)科發(fā)展方向與未來。
前 言
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種以多臟器受累與血液中能檢測出多種自身抗體為突出臨床特點(diǎn)的慢性自身免疫性疾病，多為生育期青年女性發(fā)病，疾病異質(zhì)性強(qiáng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且疾病以緩解與復(fù)發(fā)交替為特點(diǎn)，因此診斷和治療都極具挑戰(zhàn)性。估測我國目前有系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者約100萬。由于我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科成立較晚，發(fā)展與分布極不均衡，造成我國從事風(fēng)濕免疫病�？频膶I(yè)人員數(shù)量少、從業(yè)人員的專業(yè)化程度低，不能滿足廣大系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的需求，再加上廣大的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者獲取疾病知識的途徑有限，對疾病認(rèn)知嚴(yán)重不足，對治療的依從性低、按時隨診率低，造成我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的診斷延遲，常常不能及時得到規(guī)范診治；此外，我國的基層醫(yī)務(wù)工作者對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認(rèn)知度低，加之我國目前尚缺乏科學(xué)的慢病管理體系，對系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的管理與疾病監(jiān)測不到位，導(dǎo)致患者在病程中出現(xiàn)臟器受累，逐漸累積形成不可逆損傷，這些都是造成我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者早期生存率與國際水平基本相當(dāng)，但在患病25～30年后生存率出現(xiàn)斷崖式下降的重要原因。近年來的研究還發(fā)現(xiàn)，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的心腦血管事件、惡性腫瘤等重大合并癥的發(fā)生率均顯著高于普通人群，嚴(yán)重威脅著這些患者的長期生存。
鑒于我國目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病和診治現(xiàn)狀，國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心與國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心合作，組織相關(guān)專家撰寫了此發(fā)展報告。它不僅可以為國家衛(wèi)生健康管理部門制定系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)政策提供依據(jù)，也可使廣大風(fēng)濕免疫病�？茝臉I(yè)人員對我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡的流行病學(xué)與臨床特點(diǎn)、規(guī)范診治以及疾病造成的經(jīng)濟(jì)與社會負(fù)擔(dān)有一個全面、深刻的認(rèn)識，同時也可使廣大的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者及其家屬對疾病的特點(diǎn)、診治方法有所了解，提高全社會對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的科學(xué)認(rèn)知和重視程度，早防早治，造福更多的患者。
曾小峰
國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心
北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科
2021年10月于北京
目 錄
篇序 言 1
章《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告》的意義 3
第二章寫作規(guī)范與文獻(xiàn)來源 5
一、寫作規(guī)范 5
二、文獻(xiàn)來源 5
第二篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡的流行病學(xué)特點(diǎn) 7
章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病情況 9
第二章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病負(fù)擔(dān) 11
一、心理與精神負(fù)擔(dān) 11
二、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān) 12
三、生育負(fù)擔(dān) 12
第三篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因與發(fā)病機(jī)制 15
章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因 17
一、遺傳因素 17
二、環(huán)境因素 20
三、激素 22
四、藥物 24
第二章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制 25
一、固有免疫系統(tǒng)異常 25
二、獲得免疫系統(tǒng)異常 29
三、參與SLE發(fā)病的重要信號傳導(dǎo)通路 37
四、其他參與SLE發(fā)病的機(jī)制 40
第四篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn) 43
一、全身表現(xiàn) 46
二、局部表現(xiàn)及器官受累 46
第五篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷及評估 57
章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類標(biāo)準(zhǔn) 59
一、SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的歷史演變 59
二、血清學(xué)檢查 62
三、鑒別診斷 62
第二章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病活動度評估 64
第六篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療與預(yù)后 69
章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則及治療目標(biāo) 71
一、治療原則 71
二、治療目標(biāo) 73
第二章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一般治療 75
一、避免接觸有害物質(zhì) 75
二、防曬 75
三、適度運(yùn)動 75
四、心理支持 76
五、戒煙 76
六、補(bǔ)充維生素D 76
第三章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物治療 77
一、糖皮質(zhì)激素 77
二、抗瘧藥 79
三、傳統(tǒng)免疫抑制劑 80
四、 生物制劑 84
五、中醫(yī)藥治療 86
第四章其他治療措施 88
一、血液凈化治療 88
二、造血干細(xì)胞移植 89
三、靜脈注射免疫球蛋白治療 89
第五章系統(tǒng)性紅斑狼瘡重要臟器損害的治療 90
一、狼瘡腎炎的治療方案 90
二、神經(jīng)精神狼瘡的治療方案 91
三、重度血液系統(tǒng)病變的治療方案 92
第六章系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的妊娠管理 93
第七章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后 95
第七篇我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床特征及診療現(xiàn)狀 97
章我國SLE患者的臨床特征與疾病負(fù)擔(dān) 99
一、患者人口眾多，病情重 99
二、疾病負(fù)擔(dān)重 101
三、對生育造成嚴(yán)重的不良影響 105
第二章SLE患者的生活質(zhì)量與社會活動 106
一、疾病對患者日�；顒拥挠绊� 106
二、疾病對患者工作能力的影響 107
三、疾病對患者社會活動的影響 108
四、疾病對患者自信心的影響 110
五、疾病對患者心理狀況的影響 111
第三章我國SLE患者對疾病的認(rèn)知情況 113
一、患者對自身疾病的認(rèn)知不正確 113
二、我國SLE患者對治療藥物的認(rèn)知度低 115
第四章我國基層醫(yī)療工作者對SLE的認(rèn)知狀況 117
第五章我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療現(xiàn)狀 118
一、就診途徑不正確、治療規(guī)范化程度不夠 118
二、治療規(guī)范化程度有待提高 119
三、疾病緩解率低、復(fù)發(fā)率高 119
四、未被滿足的健康、社會需求及生育需求 120
五、患者對降低醫(yī)療費(fèi)用的期望高 124
第六章我國風(fēng)濕免疫病專業(yè)從業(yè)人員狀況 126
第八篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡的研究與治療發(fā)展趨勢 127
章系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展與發(fā)展趨勢 129
一、基因表達(dá)異常 129
二、固有免疫異常 130
三、獲得免疫異常 132
四、SLE發(fā)病機(jī)制研究發(fā)展趨勢 136
第二章系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治策略與發(fā)展趨勢 137
一、更強(qiáng)調(diào)早期診斷與早期治療 137
二、SLE的達(dá)標(biāo)治療與存在的挑戰(zhàn) 137
第三章藥物治療的進(jìn)展與未來趨勢 144
一、以B淋巴細(xì)胞為靶向的治療進(jìn)展 144
二、以T淋巴細(xì)胞為靶向的治療進(jìn)展 145
三、以細(xì)胞因子及細(xì)胞內(nèi)信號通路為靶向的治療進(jìn)展 146
第九篇我國在系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治研究中取得的成績 149
章基礎(chǔ)與轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究取得豐碩成果 151
第二章全國性臨床研究平臺的建設(shè)中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研
究協(xié)作組（CSTAR）的建立 155
第三章學(xué)科建設(shè)和專業(yè)醫(yī)師隊伍建設(shè) 157
一、學(xué)科建設(shè)情況 157
二、專業(yè)醫(yī)師隊伍建設(shè)情況 159
第四章全國SLE研究聯(lián)盟協(xié)作網(wǎng)的建設(shè) 163
第五章加強(qiáng)規(guī)范診治，提高全國的SLE診治水平 165
第六章普及SLE診治知識，惠及基層患者 166
第七章前瞻性干預(yù)臨床研究與真實世界研究的開展情況 167
一、IL-2在治療SLE中的作用初探 167
二、干細(xì)胞移植治療SLE的探索 167
三、小分子靶向藥物在治療SLE中的探索 169
四、真實世界研究 169
第八章我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南與相關(guān)指南的制定與頒布 170
第九章我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡慢病管理體系建設(shè) 175
第十篇我國風(fēng)濕免疫學(xué)科的發(fā)展方向與未來展望 179
章我國風(fēng)濕免疫學(xué)科的發(fā)展方向 181
第二章國家臨床醫(yī)學(xué)研究中心對我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究的引領(lǐng)作用 183
第三章機(jī)遇與挑戰(zhàn) 185
第四章未來展望 187
第十一篇附 錄 189
附錄1系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn) 191
附錄2近20年中國發(fā)布的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)指南和標(biāo)準(zhǔn) 193
一、SLE及其并發(fā)癥的診治指南和共識 193
二、藥物應(yīng)用 194
三、疾病管理 194
附錄3國家衛(wèi)生健康委辦公廳關(guān)于印發(fā)綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科建設(shè)與
管理指南（試行）的通知 195
參考文獻(xiàn) 200
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